风湿性多肌痛(PMR)风湿性多肌痛是一种慢性、病因不明的炎性疾病。是一种免疫调节紊乱导致的疾病。好发于老年人和老年前期人群,发病呈急性或亚急性。发病与年龄和性别相关,发病率随年龄增长而增高,50岁以前很少发病,通常50岁以上急性起病,有慢性发展或缓解复发的倾向,发病率随年龄增长而升高。临床特征主要表现为近端肌群(肩胛带、骨盆带肌)及颈肌疼痛和僵硬,化验检查示经细胞沉降率(ESR)显著增快,伴有非特异性全身症状,治疗上常需要长期进行糖皮质激素,部分患者可合并巨细胞动脉炎(GCA)。
发病机制
细小病毒B19、肺炎支原体和肺炎衣原体等可能与发病有关。提示本病发病可能与环境因素相关。本病部分患者合并GCA,临床表现为血管炎症状,骨骼肌的病理改变特点为Ⅱ型肌纤维萎缩,Ⅰ型肌纤维内局限性的氧化酶活性脱失,个别患者伴随发生破碎样红肌纤维,这提示该病发病和动脉炎具有密切的关系。
症状
半数以上患者有全身症状,如疲倦、低热、体重减轻,并可能作为首发症状。对称性的近端关节和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵为特征,以肩关节、颈以及骨盆带肌肉最为突出,常呈对称性分布有时远端肌群以及关节也可受累。70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生,然后发展到四肢近端、颈、胸、臀等部位,直接影响患者的生活,持续数周到数月。疼痛以及晨僵在早晨以及活动时加重,上述症状可能较重并使患者日常活动受限,以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出现触痛,影响活动并致失用性萎缩,并且可能出现肌肉挛缩。肌力通常正常。关节病变主要表现为肌腱炎和滑膜炎。
诊断标准:①发病年龄>50岁;②颈、肩胛带及骨盆带部位至少2处肌肉疼痛和晨僵,时间≥4w;③ESR和(或)CRP升高;④小剂量激素(泼尼松≤15mg/d)有效;④无肌力减退或肌萎缩及肌肉红肿热;⑥排除其他类似PMR表现的病变如类风湿关节炎(RA)、肌炎、肿瘤和感染等。
治疗措施
非甾体抗炎药和小剂量糖皮质激素。非甾体抗炎药对于症状较轻患者有一定疗效,但效果不如小剂量糖皮质激素。糖皮质激素治疗可作为诊断性治疗指标,方法为给予泼尼松10~20mg/d,24~48h内肌痛可明显改善,90~%患者在第1周内ESR迅速下降,4W内ESR、CRP恢复正常。经治疗病情稳定2~4w后减量,但部分患者需小剂量(7.5mg/d)维持治疗1~2年。若糖皮质激素初始治疗1~2w症状仍无改善,应考虑其他诊断或者是否合并GCA。已有研究发现初始治疗泼尼松>15mg能延长激素耐受性。糖皮质激素效果较好,但对于老年人应警惕激素相关的不良反应如消化道出血、精神症状、高血糖、高血压、高血脂及骨质疏松等。
王祥瑞