小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiarimalformation),又称Chiari畸形,是因后颅凹中线脑结构在胚胎期的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。
黑医院医生介绍小脑扁桃体下疝畸形起病缓慢,女性多于男性;年龄13~68岁之间,平均年龄为38岁左右。小脑扁桃体下疝畸形最常见的症状为疼痛,一般为枕部、颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性疼痛,少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛,颈部活动时疼痛加重。其他症状有眩晕,耳鸣复视,饮水呛咳,走路不稳及肌无力等。
案例刘女士就是一位小脑扁桃体下疝畸形的患者,3年前逐渐出现间断颈项部部酸痛感,并伴有左手麻木的症状,起初自己认为是因工作劳累或颈椎病导致,医院就医。但是近期,刘女士颈部酸痛和左手麻木的症状忽然加重,已经开始严重影响了刘女士的生活和工作,甚至是睡眠。医院进行检查。医院为刘女士安排了头部MRI,诊断为“小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症”,由于当地医疗水平有限,无法进行相应的治疗,于是在家人的陪同下,刘女士到黑医院就诊。
医生为患者查体中发现患者的左手痛、温感觉明显下降,再综合患者的头部MRI结果,医生诊断为小脑扁桃体下疝畸形,脊髓空洞症。医生为患者安排了后颅窝减压术。术中医生在后颅窝中线部位切开切口、去除后颅窝和寰椎后弓的部分骨质,然后纵行剪开硬膜约3cm、充分减压、人工硬脑膜减张缝合、保留蛛网膜完整、逐层缝合。手术成功,患者恢复良好。
医生介绍小脑扁桃体下疝畸形主要取决于有没有并发脊髓空洞,脑干和小脑受压。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面:
1颅神经和颈神经症状:表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。
2脑干延髓症状:可出现肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等。
3小脑症状:可出现共济失调,走路不稳及眼球震颤。
4脊髓空洞症表现:伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。
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